指导专家中南大学湘雅二医院神经内科教授唐湘祁

　　把一大桶冰水往自己头上浇，看起来有些不可思议，如今却成了风靡全球的挑战项目。这项名为“冰桶挑战”的项目，参与者需拍摄挑战视频上传到社交网络，并提名三人接受挑战，不敢接受挑战者需要捐出100美元善款(当然，完成挑战的名人也可以捐款)，以帮助治疗一种叫做“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”(ALS)的罕见疾病。

　　目前，“冰桶挑战”已得到包括比尔·盖茨、贾斯丁·比伯、勒布朗·詹姆斯、雷军、周鸿祎等在内的众多名人的响应。

　　通过“冰桶挑战”，“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”(ALS)这种罕见疾病进入了更多人的视野。它到底是种什么病？致病原因又是什么？带着疑问，记者昨日采访了中南大学湘雅二医院神经内科教授唐湘祁。

　　不影响认知能力，“清醒的植物人”

　　唐湘祁解释说，ALS俗称“渐冻人症”，多于30至50岁发病，是一种渐进性神经元退行性疾病，以四肢软端肌肉萎缩瘫痪、上下运动神经元混合性损害为特点，会造成大脑和脊髓中运动神经元死亡，令大脑无法控制和支配肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，ALS病通常以双手软端肌无力、萎缩为首发症状，逐步发展到下肢，病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，出现构音不清、吞咽困难、饮水呛咳等，最后导致完全失去行动能力，甚至因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。

　　不过，患有ALS病的病人虽然会因为肌肉萎缩逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力和意识往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。目前，ALS病暂时还是不可治愈的疾病，与帕金森病这类神经退行性疾病一样，还需要更多的资金支持来进一步了解发病机制。这也是“冰桶挑战”发起的初衷之一。

　　唐湘祁还透露，ALS病在全球各个种族、民族和社会都有发现，任何人都可能患病，发病率约为2人/10万到5人/10万，男女患者之比约3:1，中国约有20万人罹患该疾病。该病自然病程平均约3-5年，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右，只有5%的病人能存活超过20年。英国著名物理学家霍金正是这5%中的一员，他已经与ALS病斗争了40多年。

　　致病原因尚不明晰，或与遗传等有关

　　谈及肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发病机制，唐湘祁表示“目前尚不明晰”，可能与下列因素有关：

　　一、遗传。5%至10%的患者有遗传性，目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关。

　　二、中毒。家族性病例由于SODL突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

　　三、免疫。尽管MND(运动神经元病)患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。

　　四、病毒感染。由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

　　●电影《霍金传》：被誉为“宇宙之王”的科学家霍金是“渐冻人症”最具代表性的人物，21岁他被确诊，此片正是他的个人传记。

　　●电影《我的爱在我身边》：由金明民饰演的白钟宇是一位“渐冻人”，与河智苑饰演的入殓师智秀相恋，随着白钟宇的身体日渐萎缩恶化，他开始刻意逃离智秀，因此上演一段惹人飙泪的生死恋。

　　●电影《前妻》：这是一部由真实故事改编的电影，由王千源饰演的主角老丁是一位普通的北京报摊小贩，他的前妻(吴越饰演)是一位“渐冻人症”患者，绝症面前老丁对家庭责任、“纯爷们”的定义做出了自己的选择。

　　●电视剧《心星的泪光》：在这部中日合拍的20集电视剧中，关颖饰演的女主角小鹿因遗传患上“渐冻人症”，纠葛的生死恋侧面映衬出“渐冻人”的生活。

　　●电视剧《爱情风暴美丽99》：这部2004年的《爱情风暴美丽99》节奏快，戏剧冲突尖锐复杂，窦智孔饰演的男主角高飞最后患上“渐冻人症”。